本是青春飛揚(yáng)的年華，23歲的鄭宇寧卻因不幸罹患“龐貝氏癥”被ICU病房“軟禁”。近1500個(gè)日夜，死亡每天在她身邊輪番上演。“龐貝氏癥”是一種罕見的遺傳性疾病，目前全國(guó)僅發(fā)現(xiàn)26例。更殘酷的是，該病每年所需的費(fèi)用高達(dá)近300萬元！且需終生服藥！可她毫不畏懼死神的考驗(yàn)，有尊嚴(yán)地活了下來……
　　
　　我被“龐貝氏”了
　　
　　2007年11月3日是我人生的分水嶺，突如其來的病魔如同一塊巨大的幕布，將我面前明媚的陽光生生地遮住了！
　　
　　那天，正在廣東省清遠(yuǎn)市田家炳寄宿學(xué)校讀高三的我在上體育課時(shí)暈倒了。醒來時(shí)，我發(fā)現(xiàn)自己躺在一間擺滿冰冷器械的房間里，渾身插滿了管子，半空中吊滿了各種大包、小包的搶救藥物，手、腳同時(shí)靜脈滴注。我無法動(dòng)彈，只感覺到周邊有白大褂在急促晃動(dòng)，伴隨著呼天搶地的喧囂聲……
　　
　　我恐懼地環(huán)顧著四周。麻醉藥漸漸退散，身體如干枯的葉子浸潤(rùn)后慢慢蘇醒，伴隨著無名的疼痛。
　　
　　看著我疑惑的眼神，護(hù)士微笑著俯身到我耳邊說：“這里是清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院ICU病房，你處于急救期。你的爸爸媽媽暫時(shí)不能進(jìn)來，這是為了避免細(xì)菌感染。你盡量保持平靜，這樣對(duì)你恢復(fù)有好處！”
　　
　　ICU病房不是專門用來住重癥患者的嗎？我這才得知，我在這里已經(jīng)被搶救了12個(gè)小時(shí)。
　　
　　我本能地想掙扎一下，護(hù)士趕忙跑過來摁住了我。她嚴(yán)肅地告訴我，我的氣管在搶救時(shí)已經(jīng)被切開，口插管連接呼吸機(jī)，現(xiàn)在暫時(shí)要靠機(jī)器來維持呼吸。我聽完后一陣眩暈。
　　
　　再次醒來時(shí)，我終于見到了爸爸媽媽。他們并沒有隱瞞我的病情——我患的是“龐貝氏癥”，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的一種罕見病。發(fā)病率僅為50萬分之一，目前全世界都沒有有效的治療手段。起因是基因突變?cè)斐上忍煨悦溉毕荩瑢?dǎo)致體內(nèi)的糖分無法正常合成……
　　
　　但他們還是隱瞞了“龐貝氏癥”的殘酷：隨著時(shí)間的推移，全身肌肉萎縮至干枯，最終會(huì)因窒息而死亡……
　　
　　一旦脫離呼吸機(jī)，我時(shí)刻都有生命危險(xiǎn)。不能自主呼吸的我被“龐貝氏”了，將一直住在ICU病房。
　　
　　我的隔壁是天堂
　　
　　按照ICU病房的規(guī)定，脫離生命危險(xiǎn)后，我每天有30分鐘的探視時(shí)間。從16：30到17：00，這是我們?nèi)易钫滟F的時(shí)刻。爸爸總是一遍又一遍地在我的耳邊重復(fù)：“相信爸爸，一定能找到治療的辦法，讓你脫離呼吸機(jī)，離開ICU病房。”
　　
　　在我被確診為“龐貝氏癥”的第二天，爸爸決定辭職！
　　
　　他開始日夜泡在網(wǎng)上查找遺傳學(xué)的相關(guān)資料，尋找著每一點(diǎn)讓我活下來的可能。很快，他興奮地得知，目前唯一治療“龐貝氏癥”的藥物是美國(guó)健贊公司的Myozyme，它可以代替患者體內(nèi)缺失的酶，注射后便可以和健康人無異。
　　
　　Myozyme是全球最昂貴的9種藥物之一，年使用費(fèi)用高達(dá)300多萬元，而且該藥物還沒有進(jìn)入中國(guó)。更重要的是，由于這種藥物是酶的替代品，一旦代謝完后，便需要再次補(bǔ)充，所以患者要終生注射，且注射的劑量還將隨著年齡的增長(zhǎng)而加大。
　　
　　如此高昂的費(fèi)用讓人無計(jì)可施，我們這樣的家庭根本無法承受。
　　
　　爸爸開始為特效藥四處奔走，這無疑意味著無邊的等待。同時(shí)，他也不放棄任何機(jī)會(huì)：得知穿山甲能夠增強(qiáng)免疫力，爸爸不睡覺，連夜守在爐子旁為我熬穿山甲湯。后來他又得知美國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)的最新研究發(fā)現(xiàn)，罕見病跟體內(nèi)微量元素缺乏有直接關(guān)系，于是希望重燃，收集我的頭發(fā)和指甲寄往美國(guó)，檢測(cè)結(jié)果是：我體內(nèi)的鋅和鉀不達(dá)標(biāo)。于是，爸爸花高價(jià)購買實(shí)驗(yàn)室特制的營(yíng)養(yǎng)劑……無奈屢次嘗試都以失敗告終，家里的全部積蓄都花光了，但他仍然執(zhí)著地繼續(xù)尋找。
　　
　　一次，他從網(wǎng)上看到一個(gè)偏方——生吃土生泥鰍可以控制我的病情。他搭兩個(gè)小時(shí)的班車去周邊的鄉(xiāng)下農(nóng)民家中收泥鰍。那時(shí)，已經(jīng)是冬天，泥鰍早已冬眠了。他把我的病情告訴了當(dāng)?shù)剞r(nóng)民，請(qǐng)他們帶上自己去泥地里面挖泥鰍。在刺骨的寒風(fēng)中，他的手都凍僵了。回來時(shí)已經(jīng)是晚上，車在回程中竟然拋錨了。為了讓我能早一秒吃到土生泥鰍，他硬是走了兩個(gè)多小時(shí)趕回家中。
　　
　　生吃泥鰍很殘忍、血腥，但我沒有任何猶豫，因?yàn)槲蚁牖钕聛恚〉磺卸际峭絼?mdash;—我的病沒有任何起色，身體日復(fù)一日地忍受著煎熬。
　　
　　在ICU病房，我每天都要吸痰：醫(yī)生用長(zhǎng)約50cm的吸管從切喉處插入肺部氣管內(nèi)，緩慢轉(zhuǎn)動(dòng)，利用負(fù)壓把痰吸出來。每天少則五六次，多則十幾二十次。每次吸完痰，我都要重重地拍打胸口，以減輕痛苦。
　　
　　還要靜脈注射，我原本就很細(xì)小的手臂上扎滿了針孔，血管越來越細(xì)，有時(shí)候，輸一瓶液要扎3次。
　　
　　更要命的是，我們?nèi)倚枰业那笊絹碓綇?qiáng)烈，而我的身體狀況卻越來越差。
　　
　　剛開始，我的腿可以交叉抬起100次，經(jīng)過1年的治療，只能抬起30次了；原來雙手可以舉起，現(xiàn)在連梳頭都做不到了。全身肌肉漸漸萎縮，脊椎沒有了肌肉的支撐變形成側(cè)彎，壓迫到相關(guān)神經(jīng)及肌肉，導(dǎo)致肩膀疼痛劇烈。
　　
　　我的情緒在治療中越來越差。不論父母怎么安慰我，我都不想再聽。直到那天，ICU病房又有一位病友走了！她是一名白血病患者，花了幾年時(shí)間與死神對(duì)抗，最后卻是因?yàn)槌燥垥r(shí)，食物嗆到了氣管而猝然離世的。
　　
　　我突然意識(shí)到：其實(shí)人類與死神對(duì)抗的力量是很有限的，我們用各種手段阻擊它，它卻總能在我們防不勝防的時(shí)候，將生命從我們手中奪去。
　　
　　500部電影、1000G硬盤
　　
　　在無法捕捉到生命之光的歲月里，我到底還能做些什么？我開始默默地尋找答案。因?yàn)樯狭撕粑鼨C(jī)，我的大部分時(shí)間被困在床上不能動(dòng)彈，只能通過一臺(tái)筆記本電腦來了解這個(gè)世界。
　　
　　爸爸為我申請(qǐng)了無線網(wǎng)。為了省錢，控制流量，我在網(wǎng)上找各種跟絕癥有關(guān)的書籍和電影的下載地址，然后發(fā)給爸爸，讓他在家拷到移動(dòng)硬盤里，每天來探望我時(shí)，把移動(dòng)硬盤帶到ICU病房。
　　
　　很快，我遇到了最喜歡的一部電影《別讓我走》，這是一部根據(jù)作家石黑一雄的同名小說改編而成的電影，盡管這個(gè)故事中有死神環(huán)繞，但曾經(jīng)的回憶便是意義。我看著看著就哭了。
　　
　　在已知的死亡中樂觀積極地生活，這不正是解開我困惑的密碼嗎？我要放棄掙扎和對(duì)抗，勇敢面對(duì)它。
　　
　　我開始改變自己，每天爸爸送來精心準(zhǔn)備的食物，我都會(huì)認(rèn)真品嘗。我的精神狀態(tài)有了很大改變，醫(yī)生根據(jù)我的病情給我制定了呼吸訓(xùn)練計(jì)劃，每天從脫離呼吸機(jī)10分鐘開始，逐漸延長(zhǎng)。經(jīng)過1年的努力，我已經(jīng)能每天自主呼吸兩個(gè)小時(shí)。
　　
　　我對(duì)自己越來越有信心，對(duì)死亡題材的電影也越來越有興趣。兩年時(shí)間里，爸爸給我下載了500部反映絕癥或者生命倒計(jì)時(shí)的經(jīng)典電影，移動(dòng)硬盤共存了1000G。
　　
　　2011年新年，爸爸高興地告訴我，已經(jīng)和美國(guó)公司達(dá)成初步的購藥協(xié)議，如果能籌集到錢，我就有可能用上藥，只是籌錢可能需要時(shí)間。我笑著抓住爸爸的手說：“沒關(guān)系，有沒有藥，我都是快樂的。”
　　
　　我并不是安慰父親，而是心里真的釋然了，我知道這樣的天價(jià)藥，對(duì)于我家來說不可能終生使用。我已經(jīng)從精神上找到了打開生命的通道……
　　
　　2011年8月的一天，護(hù)士為我例行停掉了呼吸機(jī)。我深吸一口氣，做了一個(gè)冒險(xiǎn)的決定。3個(gè)小時(shí)后，我感覺呼吸還算順暢，便瞞著護(hù)士偷偷延長(zhǎng)了自主呼吸時(shí)間。沒想到不到1分鐘，我便出現(xiàn)呼吸衰竭。這一刻來得太突然，我還沒有來得及呼救，便暈死了過去。好在搶救及時(shí)，我才沒有被死神帶走。
　　
　　醫(yī)生非常嚴(yán)厲地批評(píng)了我。他告訴我，肺部的功能衰退是不可逆轉(zhuǎn)的，我的冒險(xiǎn)之舉很有可能讓我永遠(yuǎn)失去脫離呼吸機(jī)的機(jī)會(huì)。這次與死神交手，讓我深刻地感悟到，并不是精神強(qiáng)大就可以搞定一切，還是需要科學(xué)的治療。和死神握手言和的真正意義并不是要與死神對(duì)抗，而是伸出自己的手，認(rèn)同它、接納它、配合它。
　　
　　嗨！死神，你好！
　　
　　這種態(tài)度漸漸使我快樂起來，也漸漸感染了身邊的人。
　　
　　看見我終于可以那么樂觀豁達(dá)地看待生命，爸爸近1500個(gè)日子以來的酸楚、苦痛似乎一掃而空，內(nèi)心也充滿了前所未有的安慰和力量……
　　
　　就在我與死神握手言和之際，我也終于等來了生的希望！
　　
　　2023年8月，爸爸通過不懈的努力，為我爭(zhēng)取到了兩年后接受北大醫(yī)院“龐貝氏癥”臨床藥物治療方案的資格。
　　
　　9月，爸爸將籌集到的第一批捐款32萬元人民幣，匯到美國(guó)健贊公司，第一批藥品很快就能到手。雖然這批藥物只能使用一個(gè)半月，但這對(duì)我來說卻彌足珍貴。
　　
　　此外，爸爸還致信給健贊公司，希望公司能為我免費(fèi)提供特效治療藥物Myozyme，這對(duì)公司極力推動(dòng)該藥物在中國(guó)注冊(cè)，以及正在進(jìn)行的注冊(cè)程序，都將有非常好的推動(dòng)作用。
　　
　　2023年10月，北京電影學(xué)院的陳凱泓通過罕見病公益群得知了我的情況，她扛著攝像機(jī)來到了醫(yī)院，給我和爸爸拍攝了一組公益片《我在死亡的陰影里看太陽》，里面展現(xiàn)了我從生到死的穿越。
　　
　　她說我的故事一定能幫助到很多正在被死亡的恐懼折磨著的人。也正因?yàn)樗呐Γ液桶职值墓适乱鹆撕芏嗳说年P(guān)注。
　　
　　如今，我已經(jīng)和“龐貝氏癥”相處快4年了，按照國(guó)內(nèi)著名神經(jīng)科專家、廣州中山醫(yī)院張成教授的說法，我是目前同類患者中保持最好的。我良好的抗壓能力是我保持身體沒有退化的重要原因。如果我能有機(jī)會(huì)用上特效藥，就有可能恢復(fù)自主呼吸。
　　
　　我依然平靜地期待。我特別想感謝我的爸爸和媽媽，在我生命的旅途上，讓我有尊嚴(yán)地活著。我明白生命真正的長(zhǎng)度是，看你在生命的過程中擁有多少快樂時(shí)光。不論生或死，都是生命對(duì)我們的獎(jiǎng)賞。